Le syndrome d’hypoglycémie auto-immune (HAI) (insulin autoimmune syndrome), caractérisé par des épisodes spontanés d’hypoglycémie hyperinsulinémique est due à la présence de concentrations sériques élevées d’auto-anticorps anti-insuline chez des patients naïfs d’insuline exogène. L’HAI est également appelée maladie de HIRATA, d’après la description originale faite en 1970 par Yukimasa HIRATA et ses collègues.

Patiente âgée de 47 ans, sans antécédents notables, admise pour l’exploration de malaises hypoglycémiques post-prandiaux tardifs survenant depuis un mois.

Une HGPO sur 5heures fut pratiqué ayant objectivé une hypoglycémie à la 5^e heure à 0.14g/L. L’insulinémie et peptide C au moment de l’hypoglycémie revenant à :>1000μUI/mL et 13,84ng/mL respectivement avec un taux d’anticorps anti-insuline fortement positif>50 UI/mL (N<40) faisant retenir le diagnostic d’un syndrome d’HAI.

Initialement, des règles hygiénodiététiques sont proposées avec 4 à 5 collations/J permettant une régression transitoire de la fréquence des malaises puis réapparition de plusieurs épisodes d’hypoglycémies sévère. Par la suite, une corticothérapie (20mg/j de prednisolone) a été instaurée améliorant la symptomatologie (régression puis disparition des hypoglycémies).

De nos jours, le syndrome d’HAI n’est plus considéré comme une maladie rare qui touche principalement les patients asiatiques, car il s’est répandu dans le monde entier et son incidence semble définitivement augmenter. La survenue d’hypoglycémies inexpliquées doit faire évoquer ce diagnostic, inciter au dosage des anticorps anti-insuline même en dehors du cadre des patients d’origine asiatique.